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地中海贫血诊断结果是怎样的?

地中海贫血诊断结果是怎样的?
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地中海贫血诊断结果是怎样的?

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因不能面诊,专家的建议仅供参考
王海东
中医调理专家
擅长:疾病调养
已帮助2480
您好,地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,是常染色体不完全显性遗传性疾病。为了大家可以更加深入了解自己的病情,建议大家还是多了解一些地中海贫血这个疾病的知识,其中就关于地中海贫血检查结果。

1、 β地中海贫血检查结果
重型又称Cooley贫血。实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。
中间型多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。

2、α地中海贫血检查结果
静止型患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
轻型患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
中间型又称血红蛋白H病。实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。
重型又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。

地中海贫血日常保健:
1、宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
2、多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。
3、凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。
回答时间:2017-2-24 14:42
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擅长:李永龙,中医专家,出生中医世家,副主任医师,从事临床工作近三十年,擅长用中医及中西医结合治疗胃肠炎,甲、乙型肝炎,风湿、类风湿性关节炎,皮肤顽疾,男性前列腺炎及性功能障碍,不育症等杂症。
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